LES TUMEURS OSSEUSES
ÉVOLUTION DES SARCOMES DE BAS DEGRÉ DE MALIGNITÉ

Les sarcomes de bas degré de malignité évoluent surtout localement. Leur croissance indéfinie est généralement lente et progressive sans signe inflammatoire. L'amyotrophie musculaire sus jacente masque un temps la tuméfaction. Lorsque la tumeur augmente, elle refoule en périphérie tous les éléments qu'elle rencontre. Les tissus sains refoulés et comprimés forment une pseudocapsule qui est souvent franchie par des nodules tumoraux et ne constitue donc pas un plan de sécurité carcinologique. Contrairement au schéma classique, les sarcomes n'envahissent pas précocément les éléments nobles, à proximité. Pendant très longtemps, la croissance du sarcome se fait en refoulant tous ces éléments (nerfs et vaisseaux) qu'il rencontre. Certes, dans les très grosses tumeurs : - les veines peuvent être envahies mais généralement, à un stade tardif, et par l'intermédiaire des veines efférentes de la tumeur. Cette recherche de thrombus tumoraux intraveineux, doit donc être systématique lorsqu'une tumeur volumineuse s'accompagne d'une dilatation veineuse distale évoquant une gêne au retour veineux principal. La découverte pré-opératoire d'un envahissement veineux modifie en effet la technique opératoire, obligeant à pratiquer une résection veineuse, en monobloc avec la tumeur principale. - Les artères ne sont pratiquement jamais envahies par la tumeur (dans notre relevé, 4 cas seulement sur 500 malades). Par contre, l'artère est parfois attachée à la tumeur par toutes les artérioles afférentes ; ce n'est qu'après avoir désartériolisé la tumeur et lié toutes les collatérales afférentes, que l'on s'aperçoit de l'intégrité du tronc artériel principal. - Les nerfs, entourés de leur atmosphère cellulograisseuse, fuient également la tumeur ; les nerfs ne sont donc que très rarement envahis, en dehors des sites anatomiques particuliers ou ils restent prisonniers d'une gouttière fibreuse, les attachant à l'os (nerf radial dans le tiers moyen de la diaphyse humérale, nerf sciatique poplité externe autour du col du péroné). Les sarcomes osseux de faible degré de malignité diffusent selon les points de faiblesse anatomique. Leur expansion intramédullaire relativement précoce peut se faire à distance de la tumeur initiale, s'accompagnant d'une soufflure progressive de l'os, alors que la tumeur des parties molles, reste peu volumineuse. - Le tissu osseux spongieux offre une barrière relative à la progression tumorale. - Le cartilage de conjugaison et le cartilage articulaire résistent beaucoup plus longtemps. - L'envahissement articulaire, lorsqu'il survient (5 % des cas), se fait habituellement au travers d'un tendon ou d'une capsule articulaire par les parties molles, et non pas au travers du cartilage articulaire. LES TUMEURS OSSEUSES ÉVOLUTION DES SARCOMES DE HAUT DEGRÉ DE MALIGNITÉ Les sarcomes de haut degré de malignité évoluent habituellement plus vite que les sarcomes de faible degré de malignité. Ils s'accompagnent volontiers d'une hypervascularisation régionale importante avec chaleur cutanée, et parfois de signes inflammatoires. Surtout, en plus de l'évolution de proche en proche, ils sont susceptibles d'envoyer à distance des nodules de perméation. Ces nodules de perméation peuvent siéger : - dans les parties molles, bien au delà de la pseudocapsule tumorale. - Ils peuvent également siéger dans l'os, à plusieurs centimètres de l'extension intramédullaire initiale (métastases sauteuses), voire même dans un os adjacent (métastase fémorale inférieure pour une tumeur de l'extrémité supérieure du tibia). La recherche de ces métastases osseuses à distance est essentielle au bon choix du niveau de la section osseuse. Elle est actuellement facilité par l'IRM qui peut prendre en quelques clichés l'ensemble des diaphyses du membre, et par la scintigraphie osseuse. La recherche pré-opératoire des nodules de perméation dans les parties molles est beaucoup plus difficile ; il est exceptionnel que leur taille permettent un repérage radiologique avant la résection (figure). Aussi, doivent-ils être pris en compte lors de la conception de la chirurgie, et constituent l'argument principal du choix de la chirurgie aussi large que possible dans les parties molles. Le risque principal des sarcomes de haut grade de malignité reste la diffusion générale. Cette diffusion est très précoce, précédant ou étant concomittente du premier signe clinique de la tumeur principale. La fréquence et la précocité de cette diffusion générale (occulte dans 90 % des cas), expliquent les mauvais résultats du traitement local pur de ces tumeurs. A l'époque des amputations immédiates (dès le diagnostic et même pour certains auteurs scandivanes avant le diagnostic), 85 % des malades atteints d'ostéosarcome de haut grade de malignité et plus de 90 % des malades atteints de sarcome d'Ewing mourraient dans les 2 ans, de métastases pulmonaires. Le poumon représente en effet, le siège initial habituel des métastases des sarcomes osseux, le second siège est habituellement l'os. Des atteintes cérébrales ou ganglionnaires ont pu être observées mais toujours après une diffusion première au poumon ou à l'os. Les sarcomes des parties molles de haut grade de malignité ont une évolution grossièrement semblable. Cependant, quelques tumeurs se singularisent par un trophisme particulier de leurs métastases : atteinte ganglionnaire précoce et fréquente en cas de rhabdomyosarcome, de synovialosarcome ou d'histiocytofibrome malin, atteinte hépatique non exceptionnelle dans les liposarcomes et les synovialosarcomes.