LES TUMEURS OSSEUSES
L'HISTOIRE NATURELLE DES SARCOMES OSSEUX

L'évolution naturelle de la tumeur et ses risques particuliers, déterminent les cibles thérapeutiques principales et constituent la base d'un traitement rationnel.

Les dystrophies osseuses pseudotumorales et les tumeurs bénignes constituent un groupe hétérogène où le traitement chirurgical, sera adapté au type histologique de la lésion à son évolutivité, à sa taille, à sa topographie, à sa symptomatologie et aux risques de complications mécaniques spontanées (fracture, désaxation du membre, compression vasculaire nerveuse ou médullaire).

Le traitement des sarcomes osseux dépend avant tout de leur évolutivité et de leur extension. Le risque général est évalué sur l'examen histologique et le bilan initial.

  • Les sarcomes de bas degré de malignité (degré I) se caractérisent par une progression locorégionale lente et progressive ; la tumeur envahit de proche en proche l'os en s'étendant d'abod dans la médullaire, qui offre un point de moindre résistance ; en tissu spongieux, l'envahissement est plus lent ; le cartilage de conjugaison ou le cartilage articulaire représente des limites naturelles que la tumeur franchit plus tardivement. Dans cette phase d'extension intra-osseuse pure, la tumeur est dite intracompartimentale (degré A). L'évolution se fait progressivement vers la soufflure de l'os puis le grignotage endocortical enfin l'envahissement du périoste et la rupture corticale ; la tumeur s'étend alors dans les muscles, le long des coulées conjonctives et devient extracompartimentale (tumeur de degré B). Autour de l'extension des parties molles, les tissus sains refoulés et comprimés constituent une pseudocapsule constante qui ne représente pas un plan de sécurité carcinologique car très fréquemment envahi et franchi par des nodules de perméation. Les fascias, les aponévroses des loges musculaires, les synoviales articulaires constituent des barrières anatomiques à la progression tumorale pendant un temps relativement important.
    L'évolution d'un sarcome de faible grade de malignité peut être fort lente et par là-même trompeuse, le malade ne s'inquiétant que tardivement d'une tumeur connue depuis quelques années déjà.

  • Les sarcomes de haut grade de malignité se caractérisent par une évolution locale rapide et souvent inflammatoire mais en plus par une diffusion à distance, non seulement le long des loges envahies, ou des coulées conjonctives mais aussi par voie veineuse responsable de métastases pulmonaires et pour certaines d'entre elles (lymphomes osseux, sarcomes d'Ewing) par voie lymphatique pouvant donner des adénopathies satellites.
  • Certains sarcomes osseux ont déjà fait la preuve de leur malignité et se révèlent métastatiques au premier bilan d'extension.