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L'évolution
naturelle de la tumeur et ses risques particuliers, déterminent
les cibles thérapeutiques principales et constituent la
base d'un traitement rationnel.
Les
dystrophies osseuses pseudotumorales et les tumeurs bénignes
constituent un groupe hétérogène où le traitement chirurgical,
sera adapté au type histologique de la lésion à son évolutivité,
à sa taille, à sa topographie, à sa symptomatologie et
aux risques de complications mécaniques spontanées (fracture,
désaxation du membre, compression vasculaire nerveuse
ou médullaire).
Le
traitement des sarcomes osseux dépend avant tout de leur
évolutivité et de leur extension. Le risque général
est évalué sur l'examen histologique et le bilan initial.
Les
sarcomes de bas degré de malignité (degré I)
se caractérisent par une progression locorégionale
lente et progressive ; la tumeur envahit de proche
en proche l'os en s'étendant d'abod dans la médullaire,
qui offre un point de moindre résistance ; en tissu
spongieux, l'envahissement est plus lent ; le cartilage
de conjugaison ou le cartilage articulaire représente
des limites naturelles que la tumeur franchit plus
tardivement. Dans cette phase d'extension intra-osseuse
pure, la tumeur est dite intracompartimentale (degré
A). L'évolution se fait progressivement vers la
soufflure de l'os puis le grignotage endocortical
enfin l'envahissement du périoste et la rupture
corticale ; la tumeur s'étend alors dans les muscles,
le long des coulées conjonctives et devient extracompartimentale
(tumeur de degré B). Autour de l'extension des parties
molles, les tissus sains refoulés et comprimés constituent
une pseudocapsule constante qui ne représente pas
un plan de sécurité carcinologique car très fréquemment
envahi et franchi par des nodules de perméation.
Les fascias, les aponévroses des loges musculaires,
les synoviales articulaires constituent des barrières
anatomiques à la progression tumorale pendant un
temps relativement important.
L'évolution d'un sarcome de faible grade de malignité
peut être fort lente et par là-même trompeuse, le
malade ne s'inquiétant que tardivement d'une tumeur
connue depuis quelques années déjà.
Les sarcomes de haut grade de malignité se
caractérisent par une évolution locale rapide et
souvent inflammatoire mais en plus par une diffusion
à distance, non seulement le long des loges envahies,
ou des coulées conjonctives mais aussi par voie
veineuse responsable de métastases pulmonaires et
pour certaines d'entre elles (lymphomes osseux,
sarcomes d'Ewing) par voie lymphatique pouvant donner
des adénopathies satellites.
Certains sarcomes osseux ont déjà fait la preuve de leur
malignité et se révèlent métastatiques au premier bilan
d'extension.
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