L'évolution
naturelle des maladies constitue la base nécessaire au choix optimal
de la cible thérapeutique, pour les tumeurs bénignes. Cette histoire
naturelle a été décrite il y a plus de 50 ans, dès que les principales
tumeurs ont été individualisées. Pour les sarcomes osseux, la
rapidité de l'évolution métastatique et le découragement thérapeutique
qui en résultaient n'ont pas favorisé cette étude. Ce n'est que
depuis l'essort des chimiothérapies salvatrices et de la chirurgie
conservatrice que l'intérêt pour ce problème s'est manifesté avec
davantage d'acuité.
Les tumeurs
peuvent naître dans l'os (quelque soit son constituant) ou à sa
surface. Dans tous les cas, leur diagnostic repose sur un faisceau
d'arguments dont l'examen anatomopathologique représente l'essentiel.
Les
tumeurs bénignes :
Les tumeurs
osseuses bénignes se rencontrent surtout chez l'enfant. A côté
des tumeurs osseuses proprement dites, il faut signaler la place
importante des dystrophies pseudotumorales qui posent les mêmes
problèmes et qui seront donc étudiés dans ce chapitre.
Les
plus fréquentes sont cartilagineuses : exostose ostéogénique
et chondrome ; ces tumeurs peuvent d'ailleurs être multiples
dans le cadre de maladies familiales (maladie des exostoses multiples,
et enchondromatoses multiples).
Les
tumeurs osseuses bénignes peuvent également se développer à partir
de la lignée ostéoblastique qu'il s'agisse de l'ostéome ostéoide,
ou de l'ostéoblastome qui se rencontre plus fréquemment chez l'adulte
jeune. Un certain nombre de tumeurs osseuses bénignes sont plus
rares qu'il s'agisse du fibrome desmoplasique, du fibrome non
ossifiant, fibrome chondromyxoide, du chondroblastome, ou du lipome
intra-osseux.
La tumeur
à cellules géantes occupe une place à part dans les tumeurs osseuses
bénignes car son potentiel évolutif est incertain, et les problèmes
thérapeutiques sont particulièrement difficile.
Parmi les
dystrophies pseudotumorales, certaines doivent être connues car
elles posent des problèmes
Les
tumeurs malignes :
Les sarcomes
osseux les plus fréquents sont l'ostéosarcome, le chondrosarcome,
le sarcome d'Ewing, le fibrosarcome et l'histiocytofibrome
malin.
Certaines tumeurs sont évoquées dans des localisations particulières
(chordome, adamantinome).
D'autres sarcomes osseux sont beaucoup plus rares : sarcome
à cellules géantes, angiosarcome, léiomyosarcome,
liposarcome, rhabdomyosarcome osseux ...
Les sarcomes
osseux sont souvent hétérogènes, ce qui
ne facilite pas leur diagnostic précis.
L'ostéosarcome se définit comme étant une tumeur qui sécrète de
l'os. Tout sarcome secrétant de l'os est un ostéosarcome même
si plus de 90 % de sa masse est représentée par un contingent
cartilagineux (ostéosarcome chondroblastique particulièrement
fréquent dans les tumeurs iliaques).
- Lorsqu'un
sarcome osseux comporte de nombreux éléments chondroides,
et qu'il ne fabrique pas d'os, il s'agit d'un chondrosarcome.
- Lorsqu'un
sarcome ne comporte pas d'élément ostéoblastique ni d'élément
chondroide, et qu'il existe un tissu fibreux tumoral abondant,
il s'agit d'un fibrosarcome.
Cette nomenclature
hiérarchique arbitraire des différents composants de l'os a le
mérite de souligner la valeur pronostique très différente de chacun
d'entre eux. Schématiquement, l'ostéosarcome prédispose aux métastases
(essentiellement pulmonaires), le chondrosarcome aux récidives
locales.
Les sarcomes
des parties molles les plus fréquents sont les liposarcomes, les
histiocytofibromes malins, les synovialosarcomes et les rhabdomyosarcomes,
qu'il s'agisse des rhabdomyosarcomes de l'enfant (habituellement
embryonnaires) ou des rhabdomyosarcomes de l'adulte.
La distinction
entre les différents types de sarcomes des parties molles est
souvent difficile et a beaucoup bénéficié de l'emploi systématique
de marqueurs cellulaires. Cependant la relecture systématique
des préparations histologiques de malades biopsiés dans d'autres
centres, révèlent des surprises dans plus de 25 % des cas.
