LE CHONDROSARCOME

Le chondrosarcome constitue la seconde tumeur osseuse maligne primitive de l'homme avec une prévalence estimée à 120 nouveaux cas par an en France, et représente par excellence la tumeur de l'adulte. Il se définit par l'absence de formation d'os par des éléments cartilagineux tumoraux. Le chondrosarcome peut être primitif, survenant sur un os auparavant sain, ou secondaire, compliquant l'évolution d'une exostose ostéogénique qu'elle soit solitaire ou multiple, ou d'un chondrome qu'il s'agisse d'un - chondrome solitaire ou multiple, - d'un chondrome central (enchondrome) - ou d'un chondrome périphérique (echondrome). Il survient 2 fois/3 chez l'homme entre 40 et 70 ans. La moyenne d'âge de survenue étant 58 ans dans notre série. Outre ces circonstances étiologiques variées, le chondrosarcome présente de multiples formes histologiques dont l'évolution, le pronostic et donc le traitement sont très différents. A côté des formes communes de chondrosarcome, il faut citer - le chondrosarcome à cellules claires, - le chondrosarcome mésenchymateux, - et le chondrosarcome dédifférencié. Les formes communes de chondrosarcome doivent être distinguées selon leur degré histologique. Les chondrosarcomes de degré I sont des chondrosarcomes très bien différenciés dont le diagnostic avec un chondrome bénin n'est pas évident. Le stroma est en général normal, et seule la fréquence anormale des cellules binuclées peut attirer l'attention. Ce chondrosarcome de faible degré de malignité présente une évolution essentiellement locale ou locorégionale. Il n'est sensible qu'à la chirurgie. Son pronostic dépend presque uniquement de la qualité de l'éxérèse chirurgicale qui est réalisée. En cas d'éxérèse large, la guérison est quasiment certaine. Par contre, les éxérèses marginales et à plus forte raison les éxérèses contaminées sont menacées de récidive locale. Celles-ci sont fréquemment tardives. C'est dire que la surveillance d'un chondrosarcome doit durer au minimum 10 ans. Les chondrosarcomes de grade III ne posent aucun problème diagnostique tant les monstruosités cellulaires et les anomalies du stroma sont évidentes. Il s'agit là de tumeurs de haut grade de malignité exposent outre aux récidives locales, aux métastases à distance, qui atteignent 60 à 70 % des cas dans certaines séries. Le traitement chirurgical de cette tumeur doit être parfaitement rigoureux car la moindre erreur (biopsie inadaptée ou éxérèse marginale) se soldent par une récidive locale voire des métastases à distance. Cependant, même après traitement chirurgical carcinologique, des récidives ou des métastases sont possibles du fait de l'évolution de nodules de perméation ou de la difussion d'emblée. Pour cette raison, si l'âge et l'état général du patient le permettent, une chimiothérapie adjuvante est parfaitement licite encore qu'elle n'ait donné jusqu'à présent que des résultats peu brillants. Le chondrosarcome à cellules claires est une forme histologique et évolutive particulière de chondrosarcome. Il se singularise par sa topographie épiphysaire (sur la tête fémorale ou la tête humérale) qui pose le problème diagnostique différentiel avec un chondroblastome. Son évolution est habituellement lente. Son traitement est purement chirurgical, et son pronostic excellent lorsque la résection a été pratiquée dans des conditions optimales. Le chondrosarcome mésenchymateux est une forme rare de chondrosarcome qui peut se rencontrer chez l'enfant jeune. Il constitue d'ailleurs, avant 13 ans, le seul type de chondrosarcome observé. Il associe l'agressivité locale habituelle des chondrosarcomes à un potentiel métastatique élevé (le taux de métastases atteignant 40 à 60 % dans les différentes séries de la littérature). Pour cette raison, le chondrosarcome mésenchymateux doit être traité systématiquement par chimiothérapie associée à la chirurgie d'éxérèse monobloc extratumorale. Lorsque l'extension locale ou la localisation de la tumeur ne permet pas de réaliser une éxérèse monobloc extratumorale (tumeur du rachis), la radiothérapie après éxérèse contaminée ne doit pas être oubliée. Nous avons pu ainsi obtenir une rémission complète de plus de 10 ans chez un malade localement dépassé. Le chondrosarcome dédifférencié constitue l'un des pires sarcomes osseux. Cette différenciation peut se faire soit sur le moede ostéosarcomateux, soit sur le mode fibroblastique. Après traitement chirurgical, l'évolution est dominée par des métastases quasi-constantes qui emportent le malade en moins d'un an. Compte-tenu de la gravité du pronostic, la chimiothérapie est indispensable. Notre expérience permet de penser que la chimiothérapie par méthotréxate haute dose, semblable à celle de notre protocole ostéosarcome est très efficace. Depuis que nous traitons par chimiothérapie néo-adjuvante les chondrosarcomes dédifférenciés, nous avons pu obtenir des rémissions alors que tous les malades traités auparavant par chirurgie qu'il s'agisse de résections simples ou d'amputation, sont morts de métastases (certains après récidive locale, malgré la radiothérapie complémentaire).