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Tumeur
développée à partir de la chorde embryonnaire, le chordome
ne touche pour cette raison que les régions médianes du corps
avec prédominance topographique pour la base du crâne et le
sacrum.
Il s'agit de tumeur habituellement peu vascularisée, avec
un aspect caractéristique de cellules phylasiformes .
Son
évolution est lente, dominée par l'accroissement locorégional
et les troubles de compression. La fragilité des éléments
neurologiques encéphaliques explique que les chordomes de
la base du crâne entrainent la mort en 2 à 3 ans, alors que
les chordomes de la région pelvienne sont beaucoup plus longtemps
tolérés. Il s'agit pourtant dans tous les cas de tumeurs malignes
donnant d'ailleurs des métastases à distance dans près de
10 % des cas.
Le traitement électif du chordome est la résection monobloc
extratumorale. Celle-ci est pratiquement toujours impossible
sur la base du crâne et on se résoud alors à la radiothérapie.
Dans la région pelvienne, au moment du diagnostic, les chordomes
peuvent être réséqués de manière carcinologique près d'une
fois sur 3. Malheureusement, la lenteur de l'évolution spontanée
et l'absence fréquente de tout signe au stade où les tumeurs
sont curables, et la lourdeur des séquelles neurologiques
qu'il faut imposer au malade (perte des sphincters urinaires,
rectaux et de la fonction génitale) sont telles que la plupart
du temps, les tumeurs eradicables en monobloc sont en fait
traitées par curetage-radiothérapie.
Une
telle attitude ne permet pourtant pas d'espérer la guérison.
En effet, si la radiothérapie stabilise quelques temps la
tumeur, elle ne permet pas de l'eradiquer et rend le traitement
des récidives ultérieures plus difficile.
L'atteinte
des vertèbres mobiles est plus rare, mais non exceptionnelle.
Elle se manifeste le plus souvent par une zone d'ostéolyse
centroporéale douloureuse.
La
biopsie est bien entendu indispensable, et pose un problème
de voie d'abord particulièrement délicat, puisqu'il faut pouvoir
l'enlever secondairement en monobloc avec la tumeur. La biopsie
à l'aiguille transpédiculaire peut trouver là une de ses justifications.
Le
chordome d'une vertèbre mobile diagnostiqué tôt se présente dans
des conditions généralement favorables à une résection monobloc.
Cependant, la vertèbrectomie totale est une intervention majeure
qui rebute fréquemment les médecins au stade où il voit le malade,
d'autant que le malade est souvent âgé.
Il s'agit
pourtant là d'une décision qu'il faut savoir imposer au malade
pour que celui-ci ne perde pas sa seule chance de guérison
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