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L'histiocytofibrome
malin est une tumeur osseuse d'individualisation récente.
Elle représente cependant près de 5 % des sarcomes osseux
de notre série. Il s'agit d'une tumeur protéiniforme touchant
volontiers l'adulte jeune en n'importe quel point du squelette.
Sa grande rareté fait qu'il est difficile de poser des règles
thérapeutiques strictes, d'autant plus qu'il s'agit d'une
tumeur hétérogène au pronostic imprévisible : certaines tumeurs
se révèlent d'emblée métastatiques, d'autres récidivent localement
sans jamais démontrer une tendance à la diffusion.
La
chirurgie constitue la base du traitement local. En cas
d'éxérèse marginale, on saura y adjoindre une radiothérapie
complémentaire.
Lorsque l'évolutivité tumorale ou l'aspect histologique font
craindre un haut potentiel d'évolutivité, une chimiothérapie
sera systématiquement proposée.
Plusieurs
études (dont la nôtre) font penser que la chimiothérapie par méthotréxate
haute dose est la mieux adaptée à ce type de tumeur.
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