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Autrefois
appelé réticulosarcome de Parker et Jackson, le lymphosarcome
osseux primitif présente tous les caractères histologiques
et cytologiques des lymphosarcomes ordinaires. Il s'agit le
plus souvent de lymphosarcomes à grandes cellules non clivées.
Il touche avant tout l'homme d'âge mûr.
Son
aspect radiologique est variable
: volontiers dominé par l'ostéosclérose et la périostose
lorsqu'il touche les diaphyses des os longs, il se marque
avant tout par une ostéolyse parfois soufflante lorsqu'il
touche les os plats (bassin).
Son
évolution est imprévisible : une symptomatologie
fonctionnelle douloureuse de plusieurs années peut précéder
une explosion tumorale avec fracture et doublement de la tumeur
palpable en moins de 8 jours.
Le
diagnostic histologique doit recourir non seulement à l'examen
anatomopathologique classique mais aussi aux empreintes tumorales,
aux études cytologiques et surtout aux marqueurs tumoraux
spécifiques.
Pour
cette raison, le tissu non fixé doit toujours être donné à
l'anatomopathologiste. Le pronostic du lymphosarcome osseux
primitif est bien plus favorable que celui des lymphosarcomes
ganglionnaires avec métastases osseuses.
Pour
cette raison, un bilan général extrémement soigneux doit
être pratiqué avant décision thérapeutique, afin de s'assurer
qu'il s'agit réellement de tumeur osseuse primitive.
A l'examen clinique de toutes les aires ganglionnaires palpables,
du foie et de la rate,
- un examen tomodensitométrique abdominopelvien et thoracique,
- une ponction médullaire,
- une scintigraphie osseuse au technetium,
- une IRM des 2 membres inférieurs,
- une biopsie médullaire en 2 territoires distincts,
- ainsi qu'un examen ORL,
constituent le minimum indispensable à l'établissement
du diagnostic.
Le traitement local classique du lymphosarcome
osseux est la radiothérapie. Une dose de 50 grays à
raison de 2 grays/jour 5 jours par semaine pendant 5 semaines,
permet la stérilisation de la tumeur. Dans certaines localisations,
cette radiothérapie qui expose aux risques de sarcomes radio-induits
secondaires peut être remplacée par une éxérèse monobloc extratumorale,
qui évite de plus les séquelles fonctionnelles éventuelles.
Une chimiothérapie adjuvante est indispensable
dans tous les cas. Elle repose sur l'association d'Adriamycine,
d'Endoxan et de Vincristine, comme dans les lymphomes non
Hodgkiniens. Sa durée et son intensité dépendront de l'état
du malade et de l'extension régionale de sa maladie.
L'évolution
du lymphosarcome osseux primitif localisé est excellente après
traitement multidisciplinaire. Dans
notre série, tous les lymphosarcomes osseux primitifs ont pu être
guéris par l'association d'une chimiothérapie d'induction à une
radiothérapie locale et une chimiothérapie postopératoire relativement
légère mais prolongée 18 mois. Les lymphosarcomes osseux primitifs
avec ganglions régionaux bénéficient d'une radiothérapie sur l'aire
atteinte, et ont guéri de même. Par contre, les lymphosarcomes
osseux disséminés (pluri-ostotiques) ou les lymphosarcomes ganglionnaires
avec diffusion osseuse prédominante sont de pronostic médiocre.
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