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LE LYMPHOSARCOME OSSEUX PRIMITIF

Autrefois appelé réticulosarcome de Parker et Jackson, le lymphosarcome osseux primitif présente tous les caractÚres histologiques et cytologiques des lymphosarcomes ordinaires. Il s'agit le plus souvent de lymphosarcomes à grandes cellules non clivées. Il touche avant tout l'homme d'ùge mûr.

Son aspect radiologique est variable : volontiers dominé par l'ostéosclérose et la périostose lorsqu'il touche les diaphyses des os longs, il se marque avant tout par une ostéolyse parfois soufflante lorsqu'il touche les os plats (bassin).

Son évolution est imprévisible : une symptomatologie fonctionnelle douloureuse de plusieurs années peut précéder une explosion tumorale avec fracture et doublement de la tumeur palpable en moins de 8 jours.

Le diagnostic histologique doit recourir non seulement à l'examen anatomopathologique classique mais aussi aux empreintes tumorales, aux études cytologiques et surtout aux marqueurs tumoraux spécifiques.

Pour cette raison, le tissu non fixĂ© doit toujours ĂȘtre donnĂ© Ă  l'anatomopathologiste. Le pronostic du lymphosarcome osseux primitif est bien plus favorable que celui des lymphosarcomes ganglionnaires avec mĂ©tastases osseuses.

Pour cette raison, un bilan gĂ©nĂ©ral extrĂ©mement soigneux doit ĂȘtre pratiquĂ© avant dĂ©cision thĂ©rapeutique, afin de s'assurer qu'il s'agit rĂ©ellement de tumeur osseuse primitive.
A l'examen clinique de toutes les aires ganglionnaires palpables, du foie et de la rate,
- un examen tomodensitométrique abdominopelvien et thoracique,
- une ponction médullaire,
- une scintigraphie osseuse au technetium,
- une IRM des 2 membres inférieurs,
- une biopsie médullaire en 2 territoires distincts,
- ainsi qu'un examen ORL,
constituent le minimum indispensable Ă  l'Ă©tablissement du diagnostic.


Le traitement local classique du lymphosarcome osseux est la radiothĂ©rapie. Une dose de 50 grays Ă  raison de 2 grays/jour 5 jours par semaine pendant 5 semaines, permet la stĂ©rilisation de la tumeur. Dans certaines localisations, cette radiothĂ©rapie qui expose aux risques de sarcomes radio-induits secondaires peut ĂȘtre remplacĂ©e par une Ă©xĂ©rĂšse monobloc extratumorale, qui Ă©vite de plus les sĂ©quelles fonctionnelles Ă©ventuelles.
Une chimiothérapie adjuvante est indispensable dans tous les cas. Elle repose sur l'association d'Adriamycine, d'Endoxan et de Vincristine, comme dans les lymphomes non Hodgkiniens. Sa durée et son intensité dépendront de l'état du malade et de l'extension régionale de sa maladie.


L'Ă©volution du lymphosarcome osseux primitif localisĂ© est excellente aprĂšs traitement multidisciplinaire. Dans notre sĂ©rie, tous les lymphosarcomes osseux primitifs ont pu ĂȘtre guĂ©ris par l'association d'une chimiothĂ©rapie d'induction Ă  une radiothĂ©rapie locale et une chimiothĂ©rapie postopĂ©ratoire relativement lĂ©gĂšre mais prolongĂ©e 18 mois. Les lymphosarcomes osseux primitifs avec ganglions rĂ©gionaux bĂ©nĂ©ficient d'une radiothĂ©rapie sur l'aire atteinte, et ont guĂ©ri de mĂȘme. Par contre, les lymphosarcomes osseux dissĂ©minĂ©s (pluri-ostotiques) ou les lymphosarcomes ganglionnaires avec diffusion osseuse prĂ©dominante sont de pronostic mĂ©diocre.

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