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Lorsque
le traitement de l'ostéosarcome se résumait à l'amputation, l'évolution
était catastrophique du fait de la survenue de métastases précoces,
dans les deux ans qui suivaient le diagnostic.
Ces métastases étaient avant tout pulmonaires.
La survenue de métastases, malgré l'amputation immédiate faite
par certains auteurs scandinaves, avant même une biopsie, prouve
que l'ostéosarcome primitif est une maladie diffuse d'emblée dans
plus de 85 % des cas et que la diffusion
métastatique constitue la cible thérapeutique prioritaire.
L'analyse
des grandes séries a mis en exergue un certain nombre de facteurs
pronostiques dont la valeur n'a pas été démentie ultérieurement.
La
présence de métastases pulmonaires visibles au premier bilan constitue
le facteur pronostique principal. Sans traitement, la survie
à partir de leur diagnostic est comprise entre 6 et 10 mois. Depuis
l'introduction des polychimiothérapies et de la chirurgie thoracique,
le pronostic des ostéosarcomes métastatiques d'emblée n'est plus
désespéré : 30 à 40 % des malades métastatiques traités de
manière intensive peuvent guérir.
La
taille de la tumeur représente un facteur pronostique important
: dans la série de Mac Kenna (avant l'ère des chimiothérapies),
le taux de survie à 5 ans est de :
- 40 % lorsque la tumeur mesure moins de 5 cm,
- 17 % si son diamètre est compris entre 5 et 10 cm
- et seulement 4 % si elle est comprise entre 10 et 15 cm,
- 0 % si la tumeur mesure plus de 15 cms.
Grâce à l'emploi de chimiothérapies efficaces,
la taille ne constitue plus un facteur pronostique majeur
; cependant, une tumeur de gros volume contient beaucoup plus
de cellules et présente donc un risque plus important qu'un clone
cellulaire résiste à la chimiothérapie.
Les grosses tumeurs sont ainsi généralement plus chimiorésistantes
que les petites, et dans ces conditions, elles restent de plus
mauvais pronostic.
Le
siège de la tumeur reste un facteur de pronostic majeur parce
que les localisations axiales, généralement de gros volume, sont
souvent chondroblastiques, et de traitement local difficile.
Dans la série de Mac Kenna la survie à 5 ans des ostéosarcomes
centraux ne dépassait pas 5 %. Dans la majorité des séries, l'espérance
de survie après désarticulation de hanche pour un ostéosarcome
du fémur inférieur était comprise entre 15 et 25 % alors qu'elle
atteignait 25 à 40 % après amputation de cuisse pour sarcome du
tibia supérieur, et qu'elle dépassait les 50 % pour les tumeurs
plus distales.
Certaines
études suggèrent que la faible évolutivité de la tumeur (attestée
par la longueur de la phase pré-diagnostic) ou le sexe féminin,
constituent des facteurs de meilleur pronostic.
Ces éléments n'ont cependant pas été retrouvés par des études
multicentriques récentes. De même, les critères histologiques
de différenciation cellulaire sont souvent discutables. Un certain
nombre de formes histologiques sont cependant reconnues par tous
comme étant de meilleur pronostic : les sarcomes juxtacorticaux,
les sarcomes centromédullaires fibroblastiques de faible grade
de malignité.
Au contraire, l'existence d'un fort contingent chondroblastique
(particulièrement fréquent sur les tumeurs iliaques) ou la nature
hétérogène de la tumeur (sarcome secondaire) représentent des
facteurs de pronostic péjoratifs.
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