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Individualisé
en 1921 par James Ewing, le sarcome d'Ewing de l'enfant,
vraisemblablement d'origine ectodermique, a bénéficié au
plus haut point des progrès de la chimiothérapie et de la
chirurgie conservatrice.
Le sarcome d'Ewing est une tumeur rare dont la prévalence
estimée se situe entre 0,5 et 1,5/milion/an soit pour la France,
entre 25 et 75 nouveaux cas annuels.
Il
est exceptionnel chez les sujets de race noire. Le sarcome
d'ewing atteint habituellement l'enfant jeune ; il constitue
d'ailleurs la tumeur osseuse maligne la plus fréquente avant
l'âge de 10 ans.
La
moyenne d'âge du premier signe est de 13 ans, sa médiane 15
ans, 75 % des cas surviennent avant 20 ans. Il est exceptionnel
au delà de 30 ans. Il existe une prédominance masculine nette
retrouvée dans toutes les séries publiées, le sexe ratio est
proche de 1,5.
Tous
les os du corps peuvent être atteints mais le sarcome d'Ewing
touche préférentiellement les gros os qu'ils soient plats
(bassin, omoplate, côte, rachis), ou longs (fémur, tibia,
humérus).
L'atteinte des diaphyses est beaucoup plus fréquente que dans
l'ostéosarcome.
L'atteinte des épiphyses n'est pas exceptionnelle. Les petits
os des mains et des pieds peuvent être atteints.
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