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Travaux de Nicole Delepine : Le sarcome d'ewing facteur pronostiques

Travaux de Nicole Delepine : sarcome d'ewing

L'Association Ametist vous informe des travaux du Docteur Nicole Delépine et notamment sur le sarcome d'ewing qui est une tumeur osseuse qui apparait principalement chez l'enfant
sarcome d'ewing

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LE SARCOME D'EWING
FACTEURS DE PRONOSTIQUES :


L'évolution spontanée est gravissime.
Avant l'ère des chimiothérapies efficaces, 90 % des enfants atteints d'un sarcome d'ewing mourraient du fait de métastases pulmonaires et osseuses multiples. Cette évolution observée, même après amputation immédiate, affirme le caractère très précoce de la diffusion métastatique et la priorité d'un traitement général précoce et efficace. Depuis l'emploi de polychimiothérapies intensives, la survie face au sarcome d'ewing avoisine 50 % à 5 ans.

L'analyse statistique a permis de mettre en évidence un certain nombre de facteurs pronostics.

L'existence de métastases visibles au premier bilan constitue le facteur pronostique péjoratif principal.
Ainsi dans la série du NCI, seulement 2 des 27 malades initialement métastatiques ont survécu. Les traitements du sarcome d'ewing les plus intensifs mis en oeuvre dans l'étude américaine IESS 1 puis IESS 2 ont permis d'élever le taux de rémission à 5 ans à près de 30 %. Seule la série de Hayes rapporte un taux de rémission à 5 ans proche de 50 %.

L'espoir de la Société Française d'Oncologie Pédiatrique d'améliorer le sort des malades métastatiques par l'autogreffe de moelle a été totalement déçu : moins de 15 % de ces malades restent vivants en rémission.

Pour les malades non métastatiques, la grande taille initiale de la tumeur constitue le facteur pronostique principal.
Ainsi dans la série de GRAHAM POLE, les chances de guérison des grosses tumeurs pour le sarcome d'ewing sont de 30 % contre 65 % des petites, dans la série de Hayes, elles passent de 80 à 30 %, dans la série de Jurgens, elles passent de 65 à 30 %, dans la série de l'Institut Rizzoli, elles passent de 57 à 33 %.

L'élévation des LDH constitue un témoin des gros volumes tumoraux, et explique sa valeur pronostique, retrouvée dans les séries américaines, comme celle des signes généraux (fièvre, asthénie) ou de l'élévation de la vitesse de sédimentation.

La valeur pronostique de la localisation est retrouvée dans presque toutes les séries importantes.
Ainsi, Sneath rapporte un taux de guérison face au sarcome d'ewing de 12 % pour les lésions axiales contre 57 % dans les lésions périphériques, Barbierie (2) rapporte un taux de 16 % de survie pour les localisations centrales, 41 % pour les localisations proximales, et 54 % pour les localisations périphériques. Enfin, dans la série de Jurgens, la survie face au sarcome d'ewing est de 53 % dans les localisations axiales, 45 % dans les localisations proximales, et 70 % dans les localisations distales.

La localisation la plus péjorative est la localisation pelvienne qui associe généralement gros volume tumoral, et difficultés du traitement local.
Ainsi, la survie en rémission des malades atteints de sarcome d'ewing du pelvis ne dépasse pas 27 % dans la série de l'Institut Rizzoli présenté par Capanna (5), 23 % dans l'essai IESS 1 présenté par Evans (7), et 0 % dans la série rapportant les sarcomes d'ewing de l'adulte de l'Institut Curie (KLAASEN).

La valeur pronostique péjorative de l'âge avancé
mise en évidence par SINKOWICS en 1980 a été retrouvé par Kinsella et Gargir, dans la série de l'IESS 1, par Bullimore, et soulignée par KLAASEN dans la série de l'Institut CURIE.

La prise en compte de ces différents facteurs pronostiques est nécessaire à l'analyse objective des résultats des protocoles thérapeutiques qui justifient un ajustement selon leur recrutement particulier.

De toute manière, ces facteurs classiques de pronostic s'effacent progressivement devant les facteurs thérapeutiques principaux que sont la résection chirurgicale du primitif et l'efficacité de la chimiothérapie néo-adjuvante.

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