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L'évolution
spontanée est gravissime.
Avant l'ère des chimiothérapies efficaces, 90 % des enfants
atteints de la maladie mourraient du fait de métastases pulmonaires
et osseuses multiples. Cette évolution observée, même après
amputation immédiate, affirme le caractère très précoce de
la diffusion métastatique et la priorité d'un traitement général
précoce et efficace. Depuis l'emploi de polychimiothérapies
intensives, la survie avoisine 50 % à 5 ans.
L'analyse
statistique a permis de mettre en évidence un certain nombre
de facteurs pronostics.
L'existence
de métastases visibles au premier bilan constitue le facteur
pronostique péjoratif principal.
Ainsi dans la série du NCI, seulement 2 des 27 malades initialement
métastatiques ont survécu. Les traitements les plus intensifs
mis en oeuvre dans l'étude américaine IESS 1 puis IESS 2 (
) ont permis d'élever le taux de rémission à 5 ans à près
de 30 %. Seule la série de Hayes ( ) rapporte un taux de rémission
à 5 ans proche de 50 %.
L'espoir de la Société Française d'Oncologie Pédiatrique d'améliorer
le sort des malades métastatiques par l'autogreffe de moelle
a été totalement déçu : moins de 15 % de ces malades restent
vivants en rémission ( ).
Pour
les malades non métastatiques, la grande taille initiale de
la tumeur constitue le facteur pronostique principal.
Ainsi dans la série de GRAHAM POLE, les chances de guérison
des grosses tumeurs sont de 30 % contre 65 % des petites,
dans la série de Hayes ( ), elles passent de 80 à 30 %, dans
la série de Jurgens ( ), elles passent de 65 à 30 %, dans
la série de l'Institut Rizzoli, elles passent de 57 à 33 %
( ).
L'élévation des LDH constitue un témoin des gros volumes tumoraux,
et explique sa valeur pronostique, retrouvée dans les séries
américaines, comme celle des signes généraux (fièvre, asthénie)
ou de l'élévation de la vitesse de sédimentation.
La
valeur pronostique de la localisation est retrouvée dans presque
toutes les séries importantes.
Ainsi, Sneath rapporte un taux de guérison de 12 % pour les
lésions axiales contre 57 % dans les lésions périphériques,
Barbierie (2) rapporte un taux de 16 % de survie pour les
localisations centrales, 41 % pour les localisations proximales,
et 54 % pour les localisations périphériques. Enfin, dans
la série de Jurgens ( ), la survie est de 53 % dans les localisations
axiales, 45 % dans les localisations proximales, et 70 % dans
les localisations distales.
La localisation la plus péjorative
est la localisation pelvienne qui associe généralement gros
volume tumoral, et difficultés du traitement local.
Ainsi, la survie en rémission des malades atteints de sarcome
d'Ewing du pelvis ne dépasse pas 27 % dans la série de l'Institut
Rizzoli présenté par Capanna (5), 23 % dans l'essai IESS 1
présenté par Evans (7), et 0 % dans la série rapportant les
sarcomes d'Ewing de l'adulte de l'Institut Curie (KLAASEN).
La
valeur pronostique péjorative de l'âge avancé
mise en évidence par SINKOWICS en 1980 a été retrouvé par
Kinsella et Gargir, dans la série de l'IESS 1, par Bullimore
( ), et soulignée par KLAASEN dans la série de l'Institut
CURIE.
La
prise en compte de ces différents facteurs pronostiques est
nécessaire à l'analyse objective des résultats des protocoles
thérapeutiques qui justifient un ajustement selon leur recrutement
particulier ( ).
De
toute manière, ces facteurs classiques de pronostic s'effacent
progressivement devant les facteurs thérapeutiques principaux
que sont la résection chirurgicale du primitif et l'efficacité
de la chimiothérapie néo-adjuvante.
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